BETAFACT 50 IU/ML

1.    Co je přípravek BETAFACT a k čemu se používá

BETAFACT je lék patřící do skupiny antihemoragik . Léčivou látkou je lidský koagulační faktor IX, tedy protein, který je běžně přítomen v lidském těle. Úkolem tohoto proteinu je zajistit normální srážlivost (koagulaci) krve a zabránit příliš dlouhému trvání krvácení.

Přípravek BETAFACT se používá ke kompenzaci nedostatku koagulačního faktoru IX a tím tedy k prevenci a léčbě krvácení (hemoragie) u pacientů s hemofilií B.

Hemofilie B je dědičné onemocnění charakterizované nedostatkem proteinu zvaného koagulační faktor IX. Tento nedostatek způsobuje poruchy srážlivosti.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek BETAFACT používat

Upozornění a opatření

Riziko vzniku krevních sraženinJe nutné, aby Váš lékař zhodnotil možné přínosy léčby lidským koagulačním faktorem IX kvůli riziku abnormální tvorby sraženin v krvi (tromboembolické komplikace)

■ u pacientů se známkami rozpadu krevních sraženin (fibrinolýza),

■ u pacientů vykazujících tvorbu většího množství sraženin v cirkulující krvi (diseminovaná intravaskulární koagulace),

■

■

■

■

Váš lékař Vám provede krevní testy, aby bylo možné co nejdříve odhalit známky těchto komplikací.

Riziko kardiovaskulárních příhod

Je nutné, aby Váš lékař zhodnotil možné přínosy léčby lidským koagulačním faktorem IX, pokud máte kardiovaskulární rizikové faktory.

Riziko alergických reakcí

Vzhledem k riziku alergií (viz bod 4.) během podávání faktoru IX musí být první injekce přípravku BETAFACT podány pod lékařským dohledem, aby bylo možné v případě potřeby ihned poskytnout protialergickou­ léčbu.

Váš lékař Vás bude informovat o varovných známkách alergické reakce (viz bod 4.). Pokud se kterýkoli z těchto účinků objeví, ihned přerušte léčbu a neprodleně informujte lékaře, který zahájí vhodnou léčbu v závislosti na typu a závažnosti reakce.

Po opakované léčbě přípravkem BETAFACT může Váš imunitní systém reagovat na faktor IX vytvořením inhibitorů (protilátky proti faktoru IX). Přítomnost těchto protilátek může snížit účinnost léčby. Váš lékař Vám musí pravidelně provádět krevní testy, aby mohl kontrolovat přítomnost těchto inhibitorů a měřit jejich množství.

Byla prokázána spojitost mezi přítomností inhibitorů faktoru IX a výskytem alergických reakcí. Proto:

■ Jestliže se u Vás po použití faktoru IX objeví alergické reakce, je nutné provést testy na přítomnost inhibitorů.

■ Jestliže jsou zjištěny inhibitory faktoru IX, existuje vyšší riziko rozvoje závažné alergické reakce během injekčního podání faktoru IX.

BETAFACT obsahuje stopy lidských proteinů jiných než faktor IX. Tyto proteiny by také mohly hrát roli ve výskytu alergické reakce.

Informace o bezpečnostních opatřeních vzhledem k původu přípravku BETAFACTPřípravek BETAFACT se vyrábí z lidské plazmy (tekutá složka krve).

Při přípravě léků z lidské krve nebo plazmy se přijímají určitá opatření, která mají zamezit přenosu infekcí na pacienty. Tato opatření zahrnují:

pečlivý výběr dárců krve a plazmy prostřednictvím lékařského pohovoru, aby se zajistilo vyloučení osob, které představují riziko přenosu infekcí, testování jednotlivých odběrů krve a plazmatických poolů na přítomnost známek virových infekcí, zařazení kroků do zpracování krve nebo plazmy, které jsou schopny inaktivovat nebo odstranit viry.

Navzdory těmto opatřením nelze při podávání léčivých přípravků připravených z lidské krve nebo plazmy možnost přenosu infekce zcela vyloučit. Totéž platí pro neznámé nebo vznikající viry a jiné typy infekcí.

Přijatá opatření u přípravku BETAFACT se považují za účinná u tzv. obalených virů, jako jsou virus lidské imunitní nedostatečnosti (virus HIV nebo AIDS), virus hepatitidy B a virus hepatitidy C.

Přijatá opatření mohou mít omezenou účinnost proti určitým neobaleným virům, jako jsou virus hepatitidy A a parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být závažná u těhotných žen (infekce plodu) a u jedinců postižených se sníženou imunitou nebo určitými typy anémie (např. srpkovitá anémie nebo hemolytický anémie).

Vakcinace

Váš lékař Vám může doporučit očkování proti hepatitidě A a B, pokud jsou Vám pravidelně/opa­kovaně podávány přípravky s faktorem IX odvozeným z lidské plazmy.

Zaznamenání čísla šarže

Rovněž se důrazně doporučuje při každém podání dávky přípravku BETAFACT zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné dohledat čísla použitých šarží přípravku.

Děti

Uvedená upozornění a opatření se vztahují jak na dospělé, tak na děti.

Další léčivé přípravky a BETAFACT

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Dosud nebyly pozorovány žádné interakce mezi přípravkem BETAFACT a jinými léčivými přípravky.

Těhotenství a kojení

Použití přípravku BETAFACT nebylo u těhotných nebo kojících žen hodnoceno.

Hemofilie B se velmi vzácně vyskytuje u žen.

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Nic nenasvědčuje tomu, že faktor IX má vliv na schopnost řídit dopravní prostředky nebo obsluhovat stroje.

BETAFACT obsahuje sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 2,6 mg sodíku na 1 ml přípravku (13 mg v 5ml injekční lahvičce, 26 mg v 10ml injekční lahvičce, 52 mg ve 20ml injekční lahvičce). Nutno vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku

BETAFACT obsahuje heparin

Tento léčivý přípravek může způsobovat alergické reakce a pokles počtu krvinek, což může mít vliv na srážlivost krve.

Jak se přípravek BETAFACT používá

Léčba by měla být zahájena lékařem se zkušenostmi s léčbou hemofilie B.

Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem,

Dávka

Vhodná dávka a četnost podávání závisí na následujících faktorech:

■ Vaše tělesná hmotnost,

■ závažnost vaší hemofilie,

■ místo a rozsah krvácení,

■ Váš zdravotní stav,

■ a v určitých případech také operační výkon, který se chystáte podstoupit (např. chirurgický zákrok, extrakce (vytržení) zubu atd.).

■ hladiny faktoru IX,

■ přítomnost inhibitorů faktoru IX.

Četnost podání

Váš lékař určí, jak často je nutné injekce přípravku BETAFACT podávat.

Váš lékař Vám upraví četnost injekcí podle závažnosti Vašeho krvácení a účinnosti léčby.

Tabulka popisující četnost injekcí a dobu trvání léčby v různých situacích je uvedena na konci této příbalové informace v bodě určeném pro zdravotnické pracovníky.

Způsob a cesta podání

Tento lék se podává do žíly ve formě infuze po rekonstituci prášku přiloženým rozpouštědlem.

Jestliže jste použil(a) více přípravku BETAFACT, než jste měl(a)

Ihned kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka.

U lidského koagulačního faktoru IX však nebyl zaznamenán žádný případ předávkování.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek BETAFACT

Nezdvojujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento léčivý přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Riziko alergických reakcí Reakce přecitlivělosti nebo alergické reakce se mohou vyskytnout vzácně. V některých případech tyto reakce přešly v závažnou alergickou reakci. Alergické reakce se mohou vyskytnout společně s rozvojem inhibitoru faktoru IX a mohou ovlivnit funkci ledvin (viz také bod 2. „Riziko alergických reakcí“).

Varovné signály alergických reakcí jsou: otok tváře a krku, pocity pálení a brnění v místě aplikace injekce, zimnice, zarudnutí, svědění a vyrážka, nízký krevní tlak, extrémní únava (letargie), pocit na zvracení (nauzea), zvracení, neklid, zrychlená srdeční frekvence, tíseň na hrudi, mravenčení, sípání (astmatického charakteru).

Pokud nastane kterýkoliv z těchto účinků, okamžitě léčbu ukončete a upozorněte lékaře,aby zahájil vhodnou léčbu v závislosti na typu a závažnosti reakce.

V klinických studiích přípravku BETAFACT byly přímo pozorovány následující nežádoucí účinky a mohou se objevit vzácně (mohou se vyskytnout až u 1 z 1 000 injekcí): reakce přecitlivělosti a alergické reakce (viz také body 2 a 4), bolest hlavy, svědění, alergický otok, pocit na zvracení (nauzea), reakce na injekci (nevolnost, bolest na hrudi), reakce v místě vpichu.

Během postmarketingového období používání byly u přípravku BETAFACT hlášeny 2 případy aktivitu neutralizujících protilátek (inhibitorů) u jednoho dříve neléčeného pacienta a u jednoho dříve léčeného pacienta.

Následující nežádoucí účinky nebyly pozorovány v klinických studiích přípravku BETAFACT, ale byly pozorovány u pacientů užívajících stejnou skupinu léčiv jako BETAFACT:

Krevní sraženiny

Krevní sraženiny se mohou vyskytnout při používání přípravků faktoru IX s nízkou čistotou. Mohou:

blokovat dodávku krve a kyslíku do srdce a způsobit srdeční příhodu. blokovat dodávku krve a kyslíku do plic a vést k závažnému zdravotnímu stavu zvanému plicní embolie, způsobit sraženinu v žíle (žilní trombóza), způsobit krevní sraženiny uvnitř cév v celém těle (diseminovaná intravaskulární koagulace).

Rozvoj inhibitorů U pacientů užívajících přípravky s faktorem IX se mohou rozvinout protilátky proti faktoru IX (tzv. inhibitory – viz bod 2.). Tyto inhibitory nebyly pozorovány v klinických studiích prováděných s přípravkem Betafact u 11 dříve neléčených pacientů.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu:

Státní ústav pro kontrolu léčiv

Šrobárova 48

100 41 Praha 10

webové stránky:

Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak přípravek BETAFACT uchovávat

Uchovávejte tento léčivý přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento léčivý přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku injekční lahvičky a na krabičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem.

Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Přípravek by měl být po rekonstituci okamžitě použit.

Před otevřením může být přípravek z chladničky vyjmut, bez náhrady, maximálně na dobu 6 měsíců a uchováván při teplotě do 25 °C.

Na vnější obal by se mělo zapsat datum, kdy se léčivý přípravek vyjme, a nová doba použitelnosti.

Tato nová doba použitelnosti by nikdy neměla překročit dobu původně uvedenou na vnější krabičce. Pokud nebyl léčivý přípravek použit před novou dobou použitelnosti, měl by se zlikvidovat.

Rekonstituovaný roztok použijte okamžitě. Nepoužívejte tento přípravek, pokud si všimnete, že je roztok zakalený nebo obsahuje usazeniny.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak máte likvidovat přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

Obsah balení a další informace

Co přípravek BETAFACT obsahuje

Léčivou látkou je lidský koagulační faktor IX v koncentraci 50 IU/ml po rekonstituci. Jedna injekční lahvička po rekonstituci obsahuje 250 IU/5 ml, 500 IU/10 ml, respektive 1000 IU/20 ml lidského koagulačního faktoru IX.

Specifická aktivita přípravku BETAFACT je přibližně 110 IU/mg celkového proteinu.

Dalšími složkami jsou:

Prášek: chlorid sodný, sodná sůl heparinu, lysin-hydrochlorid, arginin, dihydrát natrium-citrátu Rozpouštědlo: voda pro injekce (viz bod 2.)

Jak přípravek BETAFACT vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek BETAFACT se dodává ve formě prášku s rozpouštědlem pro injekční roztok (ve skleněných injekčních lahvičkách: 250 IU/5 ml, 500 IU/10 ml a 1000 IU/20 ml), společně s převodní soupravou a filtrační jehlou. Přípravek BETAFACT je dostupný v následujících baleních: 1 ks.

Držitel rozhodnutí o registraci

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques

ZA de Courtaboeuf

91940 Les Ulis

FRANCIE

Telefonní číslo: + 33 (1) 69 82 70 10

Tento léčivý přípravek je v členských státech EHP registrován pod těmito názvy:

Rakousko, Nizozemsko: BETAFACT 50 I.E./ml

Česká republika, Řecko, Slovensko: BETAFACT 50 IU/ml

Francie, Portugalsko: BETAFACT 50 UI/ml Německo: BETAFACT 250 I.E./ 500 I.E./1000 I.E.

Maďarsko: BETAFACT 50 NE/ml

Polsko: BETAFACT 250 IU/500 IU/1000 IU

Rumunsko: BETAFACT 50 UI/ml, pulbere si solvent pentru solutie injectabila

Španělsko: BETAFACT 50 UI/ml, polvo y disolvent para solución inyectable

Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 5. 6. 2018

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Monitorování léčby

V průběhu léčby je doporučeno provádět příslušné stanovení hladiny faktoru IX za účelem získání vodítka pro velikost podávané dávky i četnost opakovaných aplikací. U jednotlivých pacientů se může jejich odpověď na faktor IX lišit dosahováním různých poločasů a hodnot obnovy. Dávka podle tělesné hmotnosti může vyžadovat úpravu u pacientů s nízkou tělesnou hmotností nebo nadváhou. Zvláště u velkých chirurgických výkonů je přesné monitorování substituční léčby pomocí koagulačního vyšetření (aktivita faktoru IX v plazmě) nepostradatelné.

Dávkování

Dávka a doba trvání substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru IX, místě a rozsahu krvácení a klinickém stavu pacienta.

Počet podávaných jednotek faktoru IX se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách (IU), které se vztahují k aktuálnímu standardu Světové zdravotnické organizace (WHO) pro přípravky s faktorem IX. Aktivita faktoru IX v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo v mezinárodních jednotkách (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor IX v plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru IX je ekvivalentní k množství faktoru IX v 1 ml normální lidské plazmy.

Léčba na vyžádání

Výpočet požadované dávky faktoru IX je založen na empirickém zjištění, že 1 mezinárodní jednotka (IU) faktoru IX na kilogram tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu faktoru IX v plazmě o 1,08 % normální aktivity. Požadovaná dávka se určí podle následujícího vzorce:

požadované jednotky = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný nárůst faktoru IX (%) (IU/dl) x 0,93

Množství, které má být podáno, a frekvence podávání by měly být vždy zaměřeny na klinickou účinnost v jednotlivých případech.

V případě následujících krvácivých příhod by neměla aktivita faktoru IX klesnout v daném období pod uvedenou hladinu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Následující tabulku lze použít pro určení dávkování u krvácivých příhod a chirurgických zákroků:

Stupeň krvácení / typ chirurgického zákroku

Požadovaná hladina faktoru IX

(%) (IU/dl)

Frekvence dávkování (hodiny) / doba trvání léčby (dny)

Krvácení

Časná hemartróza, krvácení do svalů nebo dutiny ústní

20–40

Opakujte každých 24 hodin. Nejméně 1 den, dokud se krvácení, které se vyznačuje bolestí, nezastaví nebo nedojde k vyléčení.

Rozsáhlejší hemartróza, krvácení do svalů nebo hematom

30–60

Opakujte infuze každých 24 hodin po dobu 3–4 dnů nebo déle, dokud bolest a akutní postižení nevymizí.

Opakujte infuze každých 8 až 24 hodin, dokud není

Život ohrožující krvácení

60–100

nebezpečí zažehnáno.

Chirurgický zákrok

Menší chirurgický zákrok včetně extrakce zubu

30 – 60

Každých 24 hodin, minimálně 1 den, dokud nedojde k vyléčení.

Větší chirurgický zákrok

80–100

(před operací a po operaci)

Opakujte infuze každých 8 až 24 hodin, dokud se nedosáhne adekvátního zhojení rány, a poté pokračujte v léčbě nejméně dalších 7 dní, abyste udrželi aktivitu faktoru IX mezi 30 % a 60 % (IU/dl).

Za určitých okolností mohou být potřebná větší než vypočtená množství, především v případě úvodní dávky.

Profylaxe

K dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů se závažnou hemofilií B by se měly podávat dávky od 20 do 40 IU lidského koagulačního faktoru IX na kilogram tělesné hmotnosti v intervalu 3 až 4 dnů.

V některých případech, především u mladších pacientů, mohou být nutné kratší intervaly dávkování nebo vyšší dávky.

Dříve neléčení pacienti

V současnosti dostupné údaje jsou popsány v SPC v bodě 4.8, na jejich základě nelze učinit žádná doporučení ohledně dávkování.

Pediatrická populace

V klinickém hodnocení bylo 13 dětí mladších 6 let léčeno přípravkem BETAFACT a jejich dávkování bylo podobné dávkám podávaným dospělým pacientům (viz SPC body 4.4, 5.1 a 5.2).

Rekonstituce:

Rekonstituci přípravku proveďte vodou na injekci podle níže uvedených pokynů.

Postupujte podle aktuálních předpisů pro aseptickou proceduru.

Pokud je to nutné, zahřejte obě injekční lahvičky (prášek a rozpouštědlo) na pokojovou teplotu. Umyjte si ruce teplou vodou a mýdlem. Odstraňte z injekční lahvičky s práškem a rozpouštědlem ochranné víčko. Dezinfikujte povrch obou zátek. Lahvičky postavte na rovný čistý povrch. Odstraňte průhledný ochranný kryt z převodní soupravy a odkrytou jehlu za jejího současného otáčení kompletně vpíchněte středem zátky do injekční lahvičky s rozpouštědlem. Odstraňte druhý ochranný kryt z druhého konce převodní soupravy. Udržujte obě injekční lahvičky v horizontální poloze (hrot s průduchem směřujte nahoru) a rychle vpíchněte volný konec převodní jehly do středu zátky injekční lahvičky s práškem. Ujistěte se, že je jehla neustále ponořená v rozpouštědle, aby nedošlo k předčasnému uvolnění vakua. Ihned umístěte soupravu do vertikální polohy, přičemž držte injekční lahvičku s rozpouštědlem přímo nad injekční lahvičkou s práškem, aby mohlo rozpouštědlo přejít do prášku. Během převodu se snažte směrovat proud rozpouštědla po celém povrchu prášku. Ujistěte se, že došlo k převodu veškerého rozpouštědla. Na konci převodu se vakuum automaticky uvolní (sterilní vzduch). Odpojte prázdnou injekční lahvičku (od rozpouštědla) od převodní soupravy. Aby se zamezilo tvorbě pěny, je nutné plnou injekční lahvičkou několik minut lehce kroužit do úplného rozpuštění prášku.

Uchovávání po rekonstituci

Použijte okamžitě. Nicméně chemická a fyzikální stabilita po rekonstituci před použitím byla prokázána na dobu 3 hodin při 25 °C.

Podání:

Natáhněte přípravek do sterilní injekční stříkačky prostřednictvím dodané filtrační jehly.

Odpojte jehlu od injekční stříkačky.

Připojte injekční stříkačku k intravenózní jehle, vytlačte z injekční stříkačky vzduch, vydezinfikujte pokožku nad žílou a vpíchněte jehlu.

Aplikaci injekcí provádějte intravenózně v jedné dávce a s maximální rychlostí podávání 4 ml/min.

10/10